【儿院好医声30】发病越早预后越

华龙网-新重庆客户端4月19日11时讯 不能摔、不能磕、不能碰，生活中的他们要处处留意当心。当其他小朋友发出一起玩耍的邀请时，他们只能小心翼翼的拒绝；当同学们都在运动赛场奔跑拼搏时，他们只能心生羡慕地遥望；当身边人结婚生子跨入人生另一段旅程时，他们只能暗自神伤，害怕告诉别人自己患病的秘密，更害怕生一个跟自己一样的小孩。对于血友病儿童患者来说，当确诊报告出来那一刻，他们就仿佛变成了“玻璃罩里的人”，与世界紧密相连，却又隔着一层保护罩。虽然目前的医疗技术仍然无法根治血友病，但是已有多种手段可以用来治疗它，进而提高患者的个体生存质量。今天，重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心郭玉霞医生和张力护士就一起给大家聊聊血友病的治疗及家庭护理。

坚持血友病规范治疗，患儿可恢复正常生活

6岁的晨晨非常喜欢游泳，跳进泳池就像一尾小鱼儿一样。从他灵活的动作很难看出他是一名血友病患者，更难想象他曾经因为关节出血而差点终身与轮椅相伴。

晨晨5个月大的时候，皮肤常常出现淤青，父母以为是皮肤病，去当地医院也没有查出原因，直到晨晨1岁时有一次不小心摔了一跤，右膝盖关节开始肿了起来，晨晨奶奶找来偏方，给他用草药湿热敷，结果关节越肿越大，整天都能听到晨晨痛苦的哭泣声。辗转之下，他们来到重庆医科大学附属儿童医院，最终确诊为重型血友病A。

在血液科医生的详细讲解下，晨晨一家了解了血友病的治疗需要伴随孩子终身，给孩子申请了特病卡后开始了规范的预防治疗。现在5年过去了，再也没有出现过关节出血，就跟正常小朋友一样。

张力护士长指导患儿家属配药方法。院方供图

血友病A特征：发病年龄越早预后越差，及早治疗预防残疾

郭玉霞医生指出，血液病A发病越早预后越差；而血友病死亡的主要原因是意外损伤。其中颅内出血是最常见的致死原因之一，所以血友病的合理正确的治疗非常的重要。

1、预防出血：自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需手术治疗，应注意在术前、术中及术后合理补充所缺乏的凝血因子。

2、局部止血：急性出血时执行“RICE原则”【休息（rest）、冷敷（ice）、压迫（compression）、抬高 （elevation）】，在没有因子替代的情况下也可部分缓解关节、肌肉出血。对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置；或局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用手术矫形治疗。

3、替代疗法：是最有效的止血和预防出血的措施。

4、预防治疗：是有规律地预防性输注患者缺乏的凝血因子，保证血浆中的因子Ⅷ和因子Ⅸ长期维持在一定水平，从而减少反复出血，保障患儿的生活质量和健康成长。

怎样才能提高血友病生活质量呢？患儿的自我保护和家庭护理必不可少

在血友病的临床诊治中，重医儿童医院血液肿瘤中心一直强调患儿家庭护理的重要性。因为对于这些孩子而言，家庭生活环境的保护非常的重要，同时他们也需要回归社会，所以家庭内的护理和自我保护对提高患儿生活质量有着非同寻常的意义。为此，血液肿瘤中心每年坚持对每个入院患儿开展家庭护理指导，同时也开展各类健康宣教活动提升社会对血友病的关注和认识。

与血友病家长线上沟通、随访及推送健康知识。院方供图

下面，张力护士提出了一下几点家庭护理要点：

1、尽量避免容易导致出血的因素：日常生活中的一些诱发因素可能会导致或加重血友病患儿的出血。如跌、摔或者碰撞易引起局部或者内脏的出血；进食有刺、坚硬的食物易引起口腔或者消化道的出血；保持良好的口腔卫生，预防牙周病和龋齿，选择软毛牙刷，避免使用坚硬牙刷刷牙造成牙龈出血；避免鼻粘膜干燥以及不要用尖锐的指甲挖鼻引起鼻腔出血。

2、家属要对疾病有充分认识，给予患儿足够的关心的爱护，并掌握血友病日常护理技巧，在患儿发生出血时尽早帮助患儿执行“RICE原则”处理，必要时完成凝血因子注射。此外家属还需要帮助患儿做好病情记录，记录每次出血的原因，使用凝血因子的时间、剂量等，在复诊时协助医生全面了解病情，评估治疗方案。

3、鼓励适当的体育运动锻炼，比如慢走、游泳等，适当的运动锻炼可以让肌肉变得更加强壮，增加平衡力和协调性，增强身体素质。

4、不要隐瞒病情，以免就医时影响医生判断。忌用影响血小板功能的药物，如阿司匹林、潘生丁等。

5、饮食应以高蛋白质、高维生素C和少渣易消化的食物为主，如蛋黄、肝脏、菜花、绿叶蔬菜等，这对增强体质，防止出血有益。避免食用一些粗纤维以及有刺坚硬的食物，以免发生胃肠道出血。

血友病患儿给科室医护人员送锦旗。院方供图

>>专家简介

郭玉霞，医生，博士。重庆医科大学附属儿童医院儿童血液肿瘤中心副主任医师，现任中国罕见病联盟血友病学组常委。擅长疾病：治疗各种贫血（如缺铁性贫血、地中海贫血、蚕豆病、再生障碍性贫血等）、出血性疾病（如血友病、血小板减少症等）及肿瘤性疾病（如白血病等） 。

主要研究方向包括白血病的发生、发展及耐药机制、儿童出血性疾病等。在科学研究方面，曾参与多项国家自然科学基金及重庆市市级课题的研究，发表多篇SCI及CSCD论文。

张力，重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心主管护师，中华护理学会静脉治疗专科护士、血友病专科护士、GCP临床试验专业护士

擅长：儿童出血性疾病及肿瘤疾病等的护理、儿童PICC导管置入与维护技术

（文/吴瑞雪）

513159382021-04-19 11:18:15:0【儿院好医声30】发病越早预后越差，提高生活质量血友病家庭护理要做好82243147重庆医视界健康频道

http://health.cqnews.net/html/2021-04/19/content_51315938.htmlnull吴瑞雪华龙网-新重庆客户端虽然目前的医疗技术仍然无法根治血友病，但是已有多种手段可以用来治疗它，进而提高患者的个体生存质量。今天，重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心郭玉霞医生和张力护士就一起给大家聊聊血友病的治疗及家庭护理。1/enpproperty-->

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